Išsėtine skleroze yra dažniausia jaunų suaugusiųjų neurologinė liga, sukelianti negalią, kurios simptomai paprastai pasireiškia nuo 20 iki 40 metų.
Sergant issėtine skleroze, imuninės sistemos ląstelės, kurios paprastai saugo mus nuo virusų, bakterijų ir nesveikų ląstelių, klaidingai atakuoja centrinės nervų sistemos (galvos smegenų, regos nervų ir nugaros smegenų) mieliną. Mielinas yra medžiaga, sudaranti apsauginį apvalkalą (mielino apvalkalą), dengiantį nervų skaidulas (aksonus).
Issetine skleroze yra lėtinė liga, kuri žmones veikia skirtingai. Nedidelei daliai žmonių, sergančių issetine skleroze, ji pasireiškia lengvais simptomais, kai neįgalumas yra nedidelis arba jo iš viso nėra, o kitiems liga nuolat progresuoja, todėl ilgainiui neįgalumas didėja. Daugumai žmonių, sergančių issetine skleroze, simptomai pasireiškia trumpai, po to seka ilgi santykiniai ramybės periodai (neveiklumas arba ramybės būsena) ir dalinis arba visiškas pasveikimas. Liga retai kada baigiasi mirtimi ir dauguma sergančiųjų issetine skleroze gyvena pilnavertį gyvenimą.
Mielinas ir imuninė sistema
Issetine skleroze pažeidžia mielino apsaugotus centrinės nervų sistemos aksonus, kurie paprastai vadinami baltąja medžiaga. Issėtinė skleroze taip pat pažeidžia nervinių ląstelių kūnus, esančius smegenų pilkojoje medžiagoje, taip pat pačius aksonus galvos ir nugaros smegenyse bei regos nervus, perduodančius regimąją informaciją iš akių į galvos smegenis. Ligai progresuojant, išorinis smegenų sluoksnis, vadinamas smegenų žieve, traukiasi dėl vadinamosios žievės atrofijos.
Issetines sklerozes terminas reiškia savitas randinio audinio sritis (sklerozę - dar vadinamą plokštelėmis arba pažeidimais), kurios atsiranda imuninei sistemai atakuojant mieliną. Šios plokštelės matomos naudojant magnetinio rezonanso tomografiją (MRT). Plokštelės gali būti mažos kaip smeigtuko galvutė arba didelės kaip golfo kamuoliukas.
Issetines sklerozes simptomai priklauso nuo uždegiminės reakcijos sunkumo, taip pat nuo plokštelių, kurių daugiausia atsiranda smegenų kamiene, smegenėlėse (jos, be kitų funkcijų, susijusios su pusiausvyra ir judesių koordinacija), nugaros smegenyse, regos nervuose ir baltojoje medžiagoje aplink smegenų skilvelius (skysčio pripildytas ertmes), vietos ir dydžio.
Išsėtinės sklerozės požymiai ir simptomai
Natūrali išsėtinės sklerozės eiga kiekvienam žmogui yra skirtinga, todėl ją sunku nuspėti. Išsėtinės sklerozės simptomų pradžia ir trukmė paprastai priklauso nuo konkretaus tipo, tačiau jie gali prasidėti per kelias dienas ir greitai išnykti arba vystytis lėčiau ir palaipsniui daugelį metų.
Yra keturi pagrindiniai issėtines sklerozes tipai, pavadinti pagal simptomų progresavimą laikui bėgant:
1. Atsinaujinanti recidyvuojanti IS - šio tipo simptomai pasireiškia priepuoliais. Po priepuolių žmonės pasveiksta arba grįžta prie įprasto neįgalumo lygio. Kai pasireiškia šios formos IS simptomai, tai vadinama priepuoliu, atkryčiu arba paūmėjimu. Ligos neaktyvumo laikotarpiai tarp issetines sklerozes priepuolių vadinami remisija. Gali praeiti savaitės, mėnesiai ar net metai, kol ištiks dar vienas priepuolis, po kurio vėl prasidės neveiksnumo laikotarpis. Daugumai issetine skleroze sergančių žmonių iš pradžių diagnozuojama ši ligos forma.
2. Antrinė progresuojanti issetine skleroze - šia forma sergantys žmonės paprastai anksčiau yra sirgę išsėtinės sklerozės priepuoliais, tačiau vėliau jiems pamažu ir nuolat pradeda ryškėti simptomai, ilgainiui pablogėja jų funkcijos. Daugumai asmenų, sergančių sunkia recidyvuojančia IS, gali išsivystyti antrinė progresuojanti IS, jei jie negydomi.
3. Pirminė progresuojanti issetine skleroze - šis išsėtinės sklerozės tipas pasitaiko rečiau ir jam būdinga nuo pat pradžių laipsniškai blogėjantys simptomai, nors simptomai gali laikinai ar nežymiai palengvėti.
4. Progresuojanti recidyvuojanti issetine skleroze - rečiausiai pasitaikanti išsėtinės sklerozės forma, kuriai būdingas nuolatinis simptomų blogėjimas nuo pat ligos pradžios su ūminiais ligos paūmėjimais, kurie gali pasireikšti laikui bėgant.
Yra keletas retų ir neįprastų išsėtinės sklerozės variantų:
Marburgo IS variantas (dar vadinamas piktybine IS) sukelia greitus ir nepaliaujamus simptomus ir funkcijų silpnėjimą, todėl netrukus po ligos pradžios gali sukelti didelį neįgalumą ar net mirtį.
Balo koncentrinė sklerozė sukelia koncentriškus mielino destrukcijos žiedus, kurie matomi magnetinio rezonanso tomografu, ir yra dar vienas IS variantas, kuris gali greitai progresuoti.
Ankstyvosios IS simptomai dažnai būna šie:
regėjimo problemos, tokios kaip neryškus ar dvigubas matymas arba regos nervo uždegimas, kuris sukelia skausmą judinant akis ir greitą regėjimo praradimą
raumenų silpnumas, dažnai rankų ir kojų, raumenų sustingimas, kurį lydi skausmingi raumenų spazmai
rankų, kojų, liemens ar veido dilgčiojimas, tirpimas ar skausmas
nerangumas, ypač sunku išlaikyti pusiausvyrą einant
šlapimo pūslės kontrolės problemos
protarpinis arba nuolatinis galvos svaigimas
Kiti išsėtinės sklerozės simptomai, pasireiškiantys ligai progresuojant
psichinis ar fizinis nuovargis, kuris lydi ankstyvuosius simptomus priepuolio metu.
nuotaikos pokyčiai, pavyzdžiui, depresija arba sunkumai išreiškiant ar kontroliuojant emocijas
pažinimo funkcijų sutrikimai - dėmesio sutelkimo, daugiafunkcinio darbo, mąstymo, mokymosi, atminties ar vertinimo sunkumai
raumenų silpnumas, sustingimas ir spazmai gali būti pakankamai stiprūs, kad trukdytų vaikščioti ar stovėti. Kai kuriais atvejais issetine skleroze sukelia dalinį arba visišką paralyžių, todėl neretai tenka naudotis neįgaliojo vežimėliu, ypač negydomiems arba pažengusios ligos pacientams. Daugelis sergančiųjų išsėtine skleroze pastebi, kad silpnumas ir nuovargis sustiprėja karščiuojant.
IS paūmėjimas gali pasireikšti po infekcijų.
skausmas retai būna pirmasis IS požymis, tačiau skausmas dažnai pasireiškia sergant optinio nervo uždegimu ir trišakio nervo neuralgija - sutrikimu, kuris pažeidžia vieną iš nervų, suteikiančių jutimą įvairioms veido dalims. Skausmingi galūnių spazmai ir aštrus skausmas, besiveržiantis žemyn kojomis ar aplink pilvą, taip pat gali būti IS simptomai.
Su išsėtine skleroze susijusios būklės
Sergantiesiems išsėtine skleroze gali išsivystyti skersinis mielitas (nugaros smegenų uždegimas). Skersinis mielitas gali paveikti nugaros smegenų funkciją nuo kelių valandų iki kelių savaičių, kol iš dalies arba visiškai atsistato. Paprastai jis prasideda staiga prasidėjusiu apatinės nugaros dalies skausmu, raumenų silpnumu, neįprastais pojūčiais pirštuose ir pėdose arba šlapimo pūslės kontrolės ar tuštinimosi sunkumais. Tai gali greitai paūmėti į sunkesnius simptomus, įskaitant rankų ir (arba) kojų paralyžių. Daugeliu atvejų žmonės per pirmąsias 12 savaičių nuo priepuolio pradžios atgauna bent dalį funkcijų.
Optinis neuromielitas yra sutrikimas, susijęs su skersiniu mielitu, taip pat regos nervo uždegimu. Šia liga sergantiems žmonėms įprastai nustatomi pakitę antikūnai (baltymai, nukreipti prieš virusus ir bakterijas), nukreipti prieš tam tikrą regos nervų, smegenų kamieno ar nugaros smegenų kanalą, vadinamą akvaporino-4 kanalu. Šie asmenys yra gydomi neįprastiniais gydymo būdais.
Trigeminalinė neuralgija yra lėtinė skausmo būklė, sukelianti pavienius, staigius, į deginimą ar smūgį panašius veido skausmus. Ši būklė dažniau pasireiškia jauniems suaugusiesiems, sergantiems išsėtine skleroze, kurią sukelia smegenų kamieno (smegenų dalies, kuri kontroliuoja veido pojūčius) pažeidimai.
Kas dažniau serga išsėtine skleroze?
Nustatyta, jog moteriškosios lyties atstovės serga dažniau nei vyriškos lyties atstovai.
Mokslininkai ieško kelių galimų paaiškinimų, kodėl imuninė sistema puola centrinės nervų sistemos mieliną:
kova su infekcijos sukėlėju (pvz., virusu), kurio komponentai imituoja smegenų komponentus (molekulinė mimikrija)
smegenų ląstelių naikinimas (atpažįstamos, kaip pažeistos)
klaidingai atpažįsta normalias smegenų ląsteles kaip svetimas.
Taip pat egzistuoja vadinamasis kraujo-smegenų barjeras, kuris atskiria galvos ir nugaros smegenis nuo imuninės sistemos. Jei šis barjeras pažeidžiamas, smegenys atsiduria imuninės sistemos akiratyje. Taip atsitikus, imuninė sistema gali klaidingai interpretuoti galvos smegenyse esančias struktūras, pavyzdžiui, mieliną, kaip "svetimas". Tyrimai rodo, kad genetinis pažeidžiamumas kartu su aplinkos veiksniais gali sukelti išsėtinę sklerozę.
Žmogaus amžius ir issetine skleroze
Pirmieji simptomai dažniausiai pasireiškia tarp 20 ir 40 metų. Dauguma sergančiųjų išsėtine skleroze patiria priepuolius, dar vadinamus atkryčiais, kai būklė pastebimai pablogėja. Po jų paprastai seka atsigavimo laikotarpiai, kai simptomai pagerėja. Kitiems žmonėms liga laikui bėgant toliau sunkėja. Pastaraisiais metais mokslininkai atrado daug naujų gydymo būdų, kurie dažnai gali padėti išvengti atkryčių ir sulėtinti ligos poveikį.
Išsėtinės sklerozės tipai
Yra trys pagrindiniai išsėtinės sklerozės tipai:
Atsinaujinanti recidyvuojanti issetine skleroze (ARIS)
Tai labiausiai paplitęs išsėtinės sklerozės tipas. Ši diagnozė nustatoma maždaug 85 proc. sergančiųjų išsėtine skleroze. Sergant ARIS, dažniausiai pasireiškia laikini paūmėjimai. Jie vadinami atkryčiais. Jei sergate ARIS, labai tikėtina, kad priepuolio metu simptomai gali pablogėti.
Po paūmėjimo išgyvenate remisijos fazę - tai laikotarpis, kai simptomų nejaučiate. Tačiau remisijos metu jūsų būklė negerėja.
Pirminė progresuojanti issetine skleroze (PPIS)
Jei sergate PPIS, nuo pat ligos diagnozės nustatymo momento jūsų IS simptomai turi tendenciją lėtai blogėti. Tačiau jums nebūna specifinių atkryčių ar remisijos laikotarpių. Maždaug 10 % sergančiųjų išsėtine skleroze diagnozuojama PPIS.
Antrinė progresuojanti IS (APIS)
Sergant APIS simptomai laikui bėgant nuolat stiprėja. Šiuo tipu galite susirgti po to, kai pasireiškia ankstyvieji ARIS simptomai.
Genetinis jautrumas
Issetine skleroze nėra paveldima, tačiau polinkis į ją gali būti paveldimas. Tyrimai rodo, kad kai kurie asmenys, sergantys išsėtine skleroze, turi vieną ar daugiau šeimos narių ar giminaičių, kurie taip pat serga išsėtine skleroze.
Dabartiniai tyrimai rodo, kad dešimtys genų ir galbūt šimtai genetinio kodo variacijų (genų variantų) lemia sergamumą išsėtine skleroze. Kai kurie iš šių genų jau nustatyti, ir dauguma jų yra susiję su imuninės sistemos funkcijomis. Daugelis žinomų genų yra panašūs į tuos, kurie buvo nustatyti žmonėms, sergantiems kitomis autoimuninėmis ligomis, pavyzdžiui, 1 tipo diabetu, reumatoidiniu artritu ar vilklige.
Infekciniai veiksniai ir virusai
Žmonėms, sergantiems išsėtine skleroze, nustatyta keletas virusų, tačiau dažniausiai su išsėtine skleroze siejamas Epšteino-Baro virusas (EBV), sukeliantis infekcinę mononukleozę.
Tik apie penki procentai gyventojų nėra užsikrėtę EBV. Šiems asmenims rizika susirgti išsėtine skleroze yra mažesnė nei tiems, kurie buvo užsikrėtę. Žmonėms, kurie buvo užsikrėtę EBV paauglystėje arba suaugę ir kuriems dėl to išsivysto perdėtas imuninis atsakas į EBV, rizika susirgti išsėtine skleroze yra gerokai didesnė nei tiems, kurie buvo užsikrėtę ankstyvoje vaikystėje. Tai leidžia manyti, kad ne pati EBV infekcija, o imuninio atsako į EBV tipas gali lemti išsėtinės sklerozės atsiradimą. Tačiau vis dar nėra įrodymų, kad EBV sukelia išsėtinę sklerozę, o mechanizmai, kurie lemia šį procesą, yra menkai išaiškinti.
Aplinkos veiksniai
Keletas tyrimų rodo, kad žmonės, kurie daugiau laiko praleidžia saulėje, ir tie, kurių vitamino D kiekis yra santykinai didesnis, rečiau serga išsėtine skleroze arba jų ligos eiga būna ne tokia sunki, o atkryčiai retesni. Ryškūs saulės spinduliai padeda žmogaus odai gaminti vitaminą D. Mokslininkai mano, kad vitaminas D gali padėti reguliuoti imuninę sistemą taip, kad sumažėtų rizika susirgti išsėtine skleroze ar autoimunitetu apskritai. Žmonėms iš regionų, esančių netoli ekvatoriaus, kur yra daug ryškios saulės šviesos, rizika susirgti išsėtine skleroze paprastai būna daug mažesnė nei žmonėms iš vidutinio klimato zonų, pavyzdžiui, JAV ir Kanados.
Tyrimais nustatyta, kad rūkantys žmonės dažniau serga išsėtine skleroze, o ligos eiga yra agresyvesnė.
Šaltiniai:
https://lonestarneurology.net/neurological-disorders/multiple-sclerosis/
https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/multiple-sclerosis
Parengė Viktorija Stučytė pagal literatūrinius šaltinius
#issetine skleroze #simptomai #imuninės sistemos #raumenų #nervų #liga
